CASO DE LA SEMANA: Varón de 71 años con síndrome constitucional en estudio.

Hola a todos! Os presento el caso de esta semana.

Varón de 71 años derivado a medicina interna para estudio de síndrome constitucional.

En el último mes ha presentado pérdida de 10 kilos de peso, alteraciones gastrointestinales con heces blandas y tenesmo y molestias en fosa íliaca izquierda.

Como antecedentes familiares destaca un hermano fallecido por Ca de colon a los 52 años. El paciente es fumador de 1 paquete diario y bebedor de 60g de alcohol.

Se presentan los siguientes cortes del TC de abdomen con contraste que se le realizó:

Con los datos clínicos y las imágenes aportadas propongo:

- Describir las imágenes de TC presentadas.

- Proponer los posibles diagnósticos diferenciales.

-Pruebas que solicitaríais para dirigir vuestro diagnóstico de presunción.

Ánimo chicos! A por ello! Espero que os guste.

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LINFOMA T ASOCIADO A ENTEROPATÍA

Como ya bien habéis descrito, en los cortes presentados de TC se visualiza dependiente de asa de yeyuno proximal una masa de aspecto neoplásico de aproximadamente 8x8 cm ampliamente ulcerada con crecimiento exofítico y que infiltra colon transverso distal. No presenta signos de obstrucción intestinal, ni en delgado ni colon. Se acompaña de multitud de adenopatías patológicas en el mesenterio inframesocólico y también en tronco celíaco, cadenas paraaórticas y retrocrulales altas.

Poco más que añadir al espléndido diagnóstico diferencial que ha propuesto la Dra. Romero. Tal y como ya ha comentado en el diagnóstico diferencial de los tumores de delgado había que incluir:

• GIST: Son típicamente masas de gran tamaño, hipervasculares (es frecuente visualizar vasos intratumorales), y con frecuencia heterogéneos debido a la necrosis, hemorragia o degeneración quística. Como ya se ha mencionado las ulceraciones y fistulización a la luz gastrointestinal son también características comunes de los GIST. Pueden presentar calcificaciones. Uno de los datos clave en este caso era que la afectación de los ganglios linfáticos es extremadamente rara.
• Carcinoide: poco más que añadir, son tumores muy poco frecuentes en delgado y cuando aparecen en esa localización suelen afectar a íleon.
• Y el adenocarcinoma, que en este caso es con el que más se podía dudar, y que iré comentando poco a poco a continuación, en el apartado “hallazgos radiológicos”.

Como es el tema que nos atañe en este caso, me voy a centrar un poco más en el linfoma de delgado:

El tracto gastrointestinal es el órgano extranodal más frecuentemente afectado en el linfoma y esto es debido al papel tan importante que juega en el sistema inmune.

Existen varios factores de riesgo identificados en la patogenesis del linfoma intestinal, como son: helicobacter pylori, enfermedades autoinmunes, enfermedad celíaca y la EII.

ASPECTOS CLINICOS

La presentación clínica no es especifica. Podemos encontrar síntomas como dolor abdominal, pérdida de peso, anorexia y rara vez síntomas obstructivos, invaginaciones o perforacion.

Hay una mayor predileccion masculina, con un ratio de 3:2 y se dan fundamentalmente en personas de edad media. 

Para el diagnóstico de linfoma primario de intestino delgado se precisa reunir los criterios de Dawson, que consisten en:

1. Ausencia de ganglios linfaticos superficiales.

2. RX de tórax normal.

3. Ausencia de lesion esplénica o hepática.

4. Fórmula leucocitaria normal .

5. Tumor primario centrado en intestino delgado con ganglios en área de drenaje del segmento afectado.

HALLAZGOS RADIOLOGICOS:

El linfoma de intestino delgado tiene un amplio espectro de presentaciones radiológicas, pudiendose encontrar los siguientes patrones:

1. Patrón infiltrativo:Es la forma de presentacion más frecuente y la que presenta el pacientede este caso y da lugar a un engrosamiento circunferencial de las paredes de un segmento variable de intestino delgado (mayor de 2cm), de bordes lobulados y de densidad relativamente homogénea.Dado que la mayoría de los linfomas no producen una reaccion desmoplásica, es infrecuente el estrechamiento de la luz aún con enfermedad extensa, siendo por lo tanto poco frecuente la obstrucción. Esta característica ayuda en el diagnóstico diferencial con otras lesiones tumorales como los adenocarcinomas.Cuando el linfoma infiltra la capa muscular y destruye el plexo mioenterico, disminuye la tonocidad de la pared y permite la dilatacion aneurismática de la luz intestinal. Este hallazgo es bastante característico de los linfomas, si bien tambien puede verse en otras entidades como el GIST, los leiomiosarcomas o metastasis de carcinomas broncogénicos.Estos linfomas con frecuencia asocian afectacion del mesenterio adyacente y de los ganglios linfaticos regionales, tal y como presenta el paciente del caso.En este tipo de linfoma es preciso realizar diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma, si bien la longitud del segmento afectado y el grado de estrechamiento de la luz, con ausencia de obstrucion ayudan a su diagnostico. Por otro lado en el adenocarcinoma no es frecuente la dilatacion aneurismatica ni existe una diseminacion adenopatica tan marcada. Tambien habría que considerar en el diagnostico diferencial la enfermedad de Crohn y los tumores GIST.
2. Patrón nodular:Múltiples nódulos submucosos de tamaño variable y de distribucción irregular, que a menudo pueden ulcerarse dando lugar a la imagen en " ojo de buey". Este patrón nodular obliga a realizar el diagnóstico diferencial con las metástasis por melanoma, con el sarcoma de kapossi o con la enfermedad de Crohn (en su fase inactiva), si bien en el linfoma el patrón nodular es mucho mas extenso que en estas entidades.
3. Patrón polipoideo:Esta forma polipoidea tambien puede ser dificil de identificar en el TC, presentándose como defectos de repleccion unicos o multiples en los estudios baritados-enteroclisis. Las lesiones polipoideas de mayor tamaño pueden ser causa de invaginacion.En el diagnóstico diferencialde este patrón habría que incluir a la hiperplasia nodular linfoide, a los sindromes de poliposis gastrointestinal, a los GIST, a los adenomas y a las metastasis.
4. Patron endoexenterico:Este tipo de afectacion linfomatosa comienza inicialmente como una masa intraluminal que progresa con un crecimiento excentrico, ulcerandose y con posible perforacion al tejido mesenterico adyacente.

En este caso al paciente debido a que presentaba múltiples factores de riesgo, se le realizó primeramente una colonoscopia con toma de biopsia donde se objetivó una infiltación por linfoma de células T asociado a enteropatía, que con el TC se precisó que su origen estaba en yeyuno.

Actualmente está a la espera de BMO y es candidato a tratamiento quimioterápico CHOEP (etopósido, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) , aunque su caso está pendiente de ser presentado en sesión por su fuera más favorable otra línea de tratamiento.