RESUELTO
Paciente de 32 años, sin antecedentes de interés, salvo dos
episodios de colestasis en dos de sus tres embarazos, que es derivada a consultas externas de neurología, por
referir dolor radicular en miembros inferiores que se inician a
nivel glúteo con irradiación a cara lateral del muslo y pantorilla de forma bilateral, síntomas que refiere la paciente desde hace 8 meses, cuando fue intervenida de cesárea programada con anestesia epidural.
La paciente asocia además en los últimos meses pérdida de
fuerza en miembros inferiores, más acentuada en el derecho y con recuperación de los síntomas en
el izquierdo.
El examen físico general así como la exploración neurológica es
rigurosamente normal.
Por lo que se decide solicitar RM de columna lumbar.
- Descripción de los hallazgos radiológicos.
- Diagnósticos diferenciales.
- Diagnóstico principal.
- Posibilidades terapéuticas.
Ependimoma!!!
Se
realizo RM de columna lumbosacra con secuencias en el plano sagital
(TSE T1 sin y con GD, TSE T2, STIR), y axial TSE T2 desde L1 a L3 y
desde L4 a L5. Y axial con contraste TSE T1 desde D12 a L3 y desde L4
a S2.
Lesión
ovalada-cuadrangular con eje largo longitudinal que se adapta a las
dimensiones del canal, de localización intradural, que se sitúa a
nivel de L2. La lesión es compatible con ependimoma del filum
Terminal. La lesión es isointensa en T1, con marcada captacion de
contraste, hiperintensa en T2 pero menos que el LCR, por lo que en T2
produce un defecto de replección.
Dentro
de los diagnosticos diferenciales se pueden incluir ya comentado por
los participantes del caso:
- Meningioma: Este tipo de tumor afecta mas a paciente snetre la 5º y 6º década de la vida y en paciente jóvenes es de comportamiento muy agresivo que no es nuestro caso.
- El schwannoma frecuentes en 4ª-5ª década. Son más frecuentes en raquis cervical y lumbar. Suelen estar en el interior del canal raquídeo aunque a veces se extienden a través de los agujeros de conjunción hacia regiones paravertebrales conformando la clásica imagen de “reloj de arena”.
- En su mayoría son intradurales (70%) aunque pueden ser extradurales en 15% y
- extra e intradurales en 15%, según dónde afecten a la raíz nerviosa o al nervio raquídeo.
- Astrocitoma:Es el segundo tumor intramedular en frecuencia y el primero en los niños. La localización más frecuente es la torácica superior y cervical. Suelen ser tumores difusos, de bordes mal definidos con mejor delimitación postcontraste y ocasionan expansión fusiforme de la médula. Son asimétricos, excéntricos, a diferencia también de los ependimomas.
- Metastasis: En adultos, al contrario que en niños, las metástasis extradurales son más frecuentes que las intradurales. La diseminación meníngea se puede producir por vía hematógena, en tumores de mama y pulmón. También son frecuentes en leucemias y linfomas (meningitis linfomatosa).
- En tumores primarios del SNC se pueden producir metástasis en gota, sobre todo en astrocitomas de alto grado.
- En RM, son isointensas con la médula y raíces en secuencias T1 y T2, con líquido cefalorraquídeo turbio.Es imprescindible la administración de contraste intravenoso ya que existe un realce intenso tanto de los nódulos tumorales como de las leptomeninges engrosadas.
Aspectos
generales acerca del ependimoma
Son
tumores tumores intramedulares más comunes en adultos, con igual
frecuencia en hombres y mujeres afectando mas a la mediana edad 3° a
6°.La mitad de todos los ependimomas se originan dentro del canal
medular. Aunque la región cervical es el nivel medular en el que más
comúnmente aparecen, el 40% de los ependimomas intradurales surgen
del filum.
Existiendo
varios subtipos como: Ependimoma celular es el más común, pero el
epitelial, fibrilar, subependimoma, mixopapilar o mixto.
Clinica:
Dado
su baja frecuencia y su evolución usualmente lenta, el diagnóstico
de
estas
lesiones es difícil y usualmente se piensa en él de manera tardía.
Principalmente
el dolor seguido de déficit neurológico progresivo.
El
tipo de dolor y los déficits específicos encontrados dependen
principalmente de la localización del tumor y la tasa de
crecimiento.
Diagnostico:
La
RMN es el examen de primera elección por su sensibilidad, En
las secuencias T1, la presencia de un tumor intramedular aumenta el
volumen del cordón medular; el tumor presenta una señal hipointensa
con respecto al cordón medular y frecuentemente es difícil de
distinguir la porción solida de los quistes asociados. En las
secuencias T2 la porción solida del tumor aparece como una señal
hiperintensa (por aumento de hidratación), pero también pueden
existir señales hipointensas en relación con sangrados crónicos.
Tratamiento:
Quirurgico:
Los ependimomas están bien delimitados con respecto a la medula, su
exéresis es técnicamente fácil y en general completa.
La
intervención quirúrgica no necesariamente modifica la
sintomatología existente
en
el preoperatorio, hay casos en los que hay un deterioro
postoperatorio irreversible
En
nuestro caso la paciente fue intervenida con unos resultados
exelentes!!!.
Estudio de resonancia magnética de columna dorsolumbar, presentando secuencias sagitales T1_TSE sin y con contraste intravenoso, T2_TSE, STIR, y axiales T1_ TSE sin y con contraste a nivel de la lesión( a la altura del cuerpo vertebral L2).Los cuerpos vertebrales incluidos en el estudio conservan una alineación, morfología y señal conservadas,así como los discos intervertebrales, que no presentan signos de protrusión ni deshidratación. Se identifica en el canal vertebral, a la altura de los c.v. L2_ L3 una lesión focal sólida, ovalada , bien delimitada, circunscrita, con un comportamiento de intensidad de señal hipointenso en sec. T1, predominantemente hiperintenso en T2 y STIR, aunque heterogéneo, y que presenta una captación intensa y homogénea del medio de contraste. Me parece que tiene una semiologia intradural pero extramedular, con una base dural amplia que provoca un ensanchamiento del espacio subaracnoideo de este lado, comprimiendo y desplazando las raíces nerviosas. ¿Podría tratarse de un meningioma?
ResponderEliminarHaría un diagnóstico diferencial con hematoma epidural, aunque el patrón de captación de contraste intenso y homogéneo me parece más característico del meningioma.
ResponderEliminarQuiero dejar constancia de que conozco la resolución del caso, así que actúo como moderador.
EliminarDescartamos entonces el hematoma y ponemos en el diagnóstico diferencial el meningioma.
Me parece bien.
También, por localización, comportamiento de señal y frecuencia se podría tratar de un ependimoma mixopapilar del cono medular.
ResponderEliminarLa Dra. Romero ha planteado el diagnóstico diferencial de masa intradural y, dado el nivel en el que se encuentra, extramedular. Ha incluido meningioma y ependimoma mixopapilar. Se podrían añadir al menos tres patologías más.
ResponderEliminar¿Alguien se anima?
Voy a añadir otra posibilidad diagnóstica a las que ha comentado Ana. Podría tratarse por la descripción y situación realizadas de un tumor de la vaina nerviosa o neurinoma. Son tumores benignos que se originan por proliferación de las células de schwann que envuelve el nervio espinal y son los más frecuentes del espacio intradural extramedular (25-30%) apareciendo principalmente en la tercera-cuarta década y preferentemente en mujeres. Su apariencia en resonancia es muy variable por lo que no tiene un comportamiento típico, aunque a menudo son de aspecto heterogéneo como nuestro caso que por cierto me parece muy interesante!!
ResponderEliminar¡Buen apunte! Lo añadimos a la lista de posibles diagnósticos. Por ahora esa lista cuenta con:
ResponderEliminarMeningioma.
Ependimoma mixopapilar.
Neurinoma.
Hay al menos otros dos candidatos. ¿A quién se le ocurre?
Yo incluiría también el paragangioma: tumor de lento crecimiento, bien circunscrita, isointenso en T1 y ligeramente hiperintenso en T2, con captación intensa de contraste. También y menos probable, por lo raro de la entidad el sarcoma de Ewing extraoseo intramedular, que presenta una intensidad de señal heterogénea por degeneración quistica y transformación hemorragia. También realza con el gadolinio
ResponderEliminarEsa es mi aportación
Erratas: es paraganglioma
ResponderEliminarSarcoma Ewning es intradural no intramedular
Los añado a la lista. Gracias por tu aportación, Dr. Gago.
EliminarUn saludo.
Ya hay respuestas para la descripción y un amplio diagnóstico diferencial. Siguiendo el orden de aparición de vuestras respuestas, contamos con:
ResponderEliminar1. Meningioma.
2. Ependimoma mixopapilar.
3. Schwannoma.
4. Paraganglioma.
5. Sarcoma de Ewing extraóseo intradural extramedular (muy raro, pero no imposible).
Echo en falta al menos una patología más. Si a alguien se le ocurre, ya sabe donde escribir.
El ependimoma mixopapilar es la lesión tumoral más común del cono medular/filum
ResponderEliminarterminale y representa el 80% de los tumores de ésta región. Habitualmente se presenta
como una masa lobulada que envuelve el cono medular. Pueden presentar
áreas hemorrágicas internas, presentando una señal heterogénea en secuencias con
potenciación T2 , como ocurre en este caso. Realzan ávidamente y debido a su lento crecimiento pueden ensanchar el canal raquídeo y remodelar los cuerpos vertebrales .
Otras lesiones raquideas, ademas de las descritas por mis companeros, pordrian ser quistes dermoides o teratomas.
El astrocitoma es otro tumor frecuente del raquis, el segundo en frecuencia en adultos tras el ependimoma, y su origen es intramedular. Es un tumor de bajo grado de malignidad en esta localizacion, infiltrante, de lento crecimiento, con un comportamiento de senal similar al ependimoma, aunque morfologicamente peor delimitado. Lo incluyo tambien en el diagnostico diferencial, por su frrecuencia, localizacion y similitud en comportamiento en RM,aunque me parece menos probable que ependimoma, paraganglioma, schwanoma o meningioma.
Entonces, la lista de posibles diagnósticos propuestos incluye, en orden de aparición de vuestras respuestas, los siguientes:
ResponderEliminar1. Meningioma.
2. Ependimoma mixopapilar.
3. Schwannoma.
4. Paraganglioma.
5. Sarcoma de Ewing extraóseo intradural extramedular.
6. Astrocitoma.
7. Añadiría metástasis dural.
El diagnóstico está en una de estas opciones. ¿Por cuál de ellas os inclináis?
Para completar el caso faltaría indicar el tratamiento.
El lunes 23 la Dra. Buitrago nos dará la solución. Mientras, la subida de comentarios sigue abierta. ¡Animaos!
El tratamiento de los tumores raquideos es fundamentalmente quirúrgico.
ResponderEliminarEl tratamiento de los neurinomas, neurofibromas y meningiomas epidurales es su exéresis quirúrgica. Actualmente, las técnicas microquirúrgicas permiten, en la mayoría de los casos, la exéresis completa de estos tumores sin lesionar el tejido adyacente. La radioterapia no está indicada en estos tumores benignos.
En algunos casos, como en el del ependimoma mixopapilar sí es posible tratamiento complementario con radioterapia, en casos de resecciones incompletas, debido a la alta tasa de recidivas que presenta, si bien este papel es controvertido, pues no ha demostrado mejorar la supervivencia.
En los astrocitomas el tratamiento quirúrgico consiste generalmente en laminectomía descomprensiva, exéresis del tumor para posteriormente, tras la identificación histológica ,plantear el tratamiento radioterápico.
En el caso de las metástasis raquídeas el objetivo del tratamiento es aliviar el dolor, restablecer la función neurológica y preservar la estabilidad de la columna. Las estrategias terapéuticas dependen de cada caso;entre las opciones terapéuticas se encuentra la descompresión quirúrgica; la radioterapia como tratamiento inicial de elección en los pacientes con dolor que no tienen deficiencias neurológicas rápidamente progresivas ni en inestabilidad de la columna.La cirugía en estos casos se reserva a persistencia de compresión medular cuando se ha recibido la dosis máxima de radioterapia, empeoramiento de las alteraciones neurológicas durante la radioterapia o compresión medular debida a inestabilidad de columna.
Un caso muy interesante. Gracias a la Dra. Buitrago por compartirlo y al Dr. Campoy por guardarlo y tener la paciencia de seguirlo hasta conocer el diagnóstico histológico.
ResponderEliminarEncantado de leer vuestros comentarios.
Saludos.