NUEVO CASO DE LA SEMANA. Niño de 10 años con dolor costal.

Presentamos el caso de un niño de 10 años que acude a Urgencias de Pediatría por dolor costal derecho de varias semanas de evolución, que se ha intensificado en la última semana, coincidiendo con la aparición de una tumoración dolorosa de crecimiento rápido en el área costal.

Su padre refiere además astenia  y episodios febriles autolimitados y sin foco aparente en el último mes.

Desde el área de Urgencias se solicita una Radiografía de Tórax que aportamos a continuación:

Ante los hallazgos, se decide completar el estudio inicial mediante una ecografía de tórax cuya imagen más representativa aportamos a continuación:

El paciente se encuentra afectado por el dolor, precisando incluso mórficos. Se procede a su ingreso y se solicita TC de tórax reglado, con los siguientes hallazgos:

Con los datos clínicos y la iconografía mostrada vamos a intentar:

1.- Describir los hallazgos de cada una de las pruebas de imagen (RX, ECO y TC).

2.- Plantear el diagnóstico diferencial.

3.- Posibles pruebas complementarias de imagen que solicitaríais para completar el estudio.

¡Ánimo y a por todas!!!

NOTA: nuestro agradecimiento a los estupendos profesionales del Hospital materno Infantil de Málaga, de los que aprendimos cómo interpretar este caso y que nos permitieron compartir las imágenes.

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Cerramos el caso planteado. Gracias a todos por vuestra participación.

Efectivamente, como bien habéis apuntado, se trata de un sarcoma de Ewing costal que planteó diagnóstico diferencial con T. de Asking (tipo específico que afecta a la pared costal) y el PNET (tumor neuroectodérmico primitivo). Estos tumores comparten parte de su histología (tumores de células pequeñas y azules) y la única manera de diferenciarlos es por biopsia. También habría que establecer el diagnóstico diferencial con una osteomielitis, el osteosarcoma (aunque éste afecta más a las metáfisis), el neuroblastoma (se da más en menores de 3- 5 años) y la histiocitosis de células de Langerhans.

Es característico de este tumor el debut como una masa de partes blandas, desproporcionadamente grande en relación con la cantidad de hueso destruido. Ya en la radiografía de tórax se observa el patrón apolillado en el tercer arco costal derecho junto con la masa de partes blandas mencionada, de características extrapulmonares (por lo ángulos obtusos que presenta), bien delimitada y asociada, como describíais a derrame pleural.

En el TC se confirma el patrón permeativo de la lesión ósea junto con la reacción perióstica irregular de comportamiento agresivo. La masa es de densidad heterogénea, con áreas de necrosis por el rápido crecimiento y sin calcificaciones (en la ecografía lo que vemos calcificado, con sombra sónica, son las costillas). El diagnóstico se confirmó mediante biopsia.

El sarcoma de Ewing es la segunda neoplasia primaria maligna más frecuente en niños después del osteosarcoma, apareciendo sobre todo en la segunda década de la vida, pudiendo desarrollarse en cualquier localización. Metastatiza sobre todo en pulmón y en el resto de huesos. Es por ello por lo que planteábamos la pregunta sobre otra prueba complementaria que sería necesaria: dado que ya en el TC de tórax comprobábamos que no había lesiones pulmonares metastásicas (que no las había) es necesario un rastreo para confirmar/descartar la presencia de metástasis ósea. Por ello a este paciente se le solicitó una gammagrafía ósea que demostró la presencia de metástasis en cóndilo mandibular derecho, ambos huesos isquiáticos y calota.

Sabiendo que se trataba de un tumor con metástasis, se inició tratamiento quimioterápico con VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina y ectopósido). Actualmente nuestro paciente acaba de terminar su tercer ciclo de tratamiento y está pendiente de nueva evaluación mediante TC/RM y gammagrafía. En los casos sin metástasis al inicio el tratamiento incluye resección quirúrgica asociada a quimioterapia.

Saludos!!