CASO DE LA SEMANA: Varón de 27 años de edad con tumoración en el brazo izquierdo.
Aprovechando
mi reciente Rotatorio por musculoesquelético en el Servicio de
Diagnóstico por Imagen del Hospital de San Juan de Dios de Bormujos, os
presento este caso, amablemente cedido por el Dr. Mateo Martínez Hervás.
Muchísimas gracias a él y a todo el Equipo por su tiempo, dedicación y
por su trato tan acogedor para conmigo. Un placer aprender con y de
vosotros.
Presentamos el caso de un paciente varón de 27 años de edad que acude al Servicio de Urgencias Hospitalarias derivado desde su centro de salud para valoración de tumoración en el brazo izquierdo. Refiere tumoración a nivel posterior del brazo izquierdo desde el nacimiento que ha aumentado de tamaño en el último año, acompañado de dolor y limitación funcional. En la exploración física de Urgencias se objetiva tumoración de consistencia dura, dolorosa a la palpación a nivel proximal de húmero izquierdo, con limitación a la elevación del miembro.
Se solicita desde el servicio de Urgencias radiografía simple de brazo izquierdo, y ante los hallazgos valorados se efectúa ecografía y RM, que os presento a continuación.
Con los datos clínicos y la iconografía mostrada intentaremos:
1. Describir los hallazgos radiológicos en cada prueba de imagen (Rx, ECO y RM).
2. Plantear diagnóstico diferencial.
3. Tratamiento.
¡Ánimo!
Presentamos el caso de un paciente varón de 27 años de edad que acude al Servicio de Urgencias Hospitalarias derivado desde su centro de salud para valoración de tumoración en el brazo izquierdo. Refiere tumoración a nivel posterior del brazo izquierdo desde el nacimiento que ha aumentado de tamaño en el último año, acompañado de dolor y limitación funcional. En la exploración física de Urgencias se objetiva tumoración de consistencia dura, dolorosa a la palpación a nivel proximal de húmero izquierdo, con limitación a la elevación del miembro.
Se solicita desde el servicio de Urgencias radiografía simple de brazo izquierdo, y ante los hallazgos valorados se efectúa ecografía y RM, que os presento a continuación.
Con los datos clínicos y la iconografía mostrada intentaremos:
1. Describir los hallazgos radiológicos en cada prueba de imagen (Rx, ECO y RM).
2. Plantear diagnóstico diferencial.
3. Tratamiento.
¡Ánimo!
Copio este comentario que nos ha dejado un compañero sobre el caso de la semana.
ResponderEliminarHOLA ANA.
MI IMPRESIÓN.
SE TRATA DE UNA PERSONA JOVEN QUE SABE TENER TUMORACIONES HACE AÑOS EN HÚMERO IZDO Y QUE ÚLTIMAMENTE UNA LE HA AUMENTADO DE TAMAÑO Y CAUSA DOLOR E IMPOTENCIA FUNCIONAL.
A LA EXPLORACION HAY UNA MASA DURA VOLUMINOSA ADHERIDA A PLANO ÓSEO.
EN ESTUDIO RADIOGRAFICO SIMPLE SE APRECIAN VARIAS LESIONES QUE PROTUYEN DE LA CORTICAL DEL HÚMERO. A NIVEL POSTEROEXTERNO DEL MISMO SE APRECIA UNA GRAN TUMORACIÓN DE PARTES BLANDAS, SALPICADA DE ESE PUNTEADO SIMILAR A PALOMITAS DE MAIZ QUE INDICAN CALCIFICACIÓN EN SU INTERIOR PROPIO DE LOS TUMORES CONDRALES.
POR ECO APRECIO MASA CON CALCIFICACIONES QUE DAN SOMBRA ACÚSTICA.
EN RESO HAY UNA MASA VOLUMINOSA PARCIALMENTE CALCIFICADA, CON BORDES MAL DELIMITADOS, DE CONTENIDO HETEROGÉNEO QUE ES HIPOINTENSA EN T1 E HIPERINTENSA EN T2.
EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PODRIA SER CONDROSARCOMA, OSTEOSARCOMA PAROSTAL, OTROS SARCOMAS CON CALCIFICACIONES COMO HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO O SARCOMA SINOVIAL.
EL JOVEN, A MI ENTENDER, TIENE UNA OSTEOCONDROMATOSIS MÚLTIPLE EN LA CUAL UNO DE LOS OSTEOCONDROMAS PUEDE HABER MALIGNIZADO A CONDROSARCOMA.
EN LOS OSTEOCONDROMAS LA MEDICIÓN DEL GROSOR DEL CARTILAGO TE ORIENTA A POSIBLE MALIGNIZACIÓN SI SOBREPASA 1 0 1.5 CMS.
EN UNA UNIDAD DE REFERENCIA DE TUMORES MUSCULOESQUELÉTICOS HARÍAN RMN CON CONTRASTE Y TAC. ADEMÁS ESTUDIOS DE EXTENSIÓN. DESPUÉS BIOPSIA. SI SE CONFIRMA CONDROSARCOMA EL TTO ES SÓLO QUIRÚRGICO. RESECCIÓN RADICAL Y RECONSTRUCCIÓN CON ALOINJERTO Y/O AUTOINJERTO (PERONÉ VASC) Y PRÓTESIS O ALOINJERTO Y CLAVO O PLACA. LA RADIOTERAPIA Y LA QUIMIOTERAPIA HACEN POCO. LA DESARTICULACIÓN ESCÁPULO TORÁCICA ES OTRA POSIBILIDAD DESPUÉS RECONSTRUCCIÓN CON UNA EXTREMIDAD BIÓNICA (RONDO LA CIENCIA FICCIÓN) EL PRONÓSTICO NO ES MUY BUENO.
GRACIAS POR ACOGER MI OPINIÓN.
JOSÉ MANUEL MORENO.
COT VALME.
Gracias por tu extraordinaria aportación. Encantado de leerte por aquí Dr. Moreno.
EliminarLos comentarios siguen abiertos. ¡Animaos a participar!
Saludos.
Muchísimas gracias, Dr. Moreno, por su fantástica y exhaustiva aportación. Nos sentimos especialmente honrados cuando compañeros de otras especialidades intervienen en nuestro blog. Es muy enriquecedor, pues suma a nuestros conocimientos otro enfoque, otro punto de vista de la patología añadiendo facetas de la misma menos conocidas por nosotros. Además, siempre es una alegría constatar que nuestros casos generan interés más allá de nuestro servicio. Mil gracias, José Manuel.
ResponderEliminar¿Alguna aportación más? Venga, animáos.
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Diagnóstico: Osteocondromatosis múltiple hereditaria. Degeneración de osteocondroma humeral a Condrosarcoma.
ResponderEliminarEfectivamente, el Dr. Moreno ha acertado en todo en relación a este caso, ha descrito a la perfección los hallazgos en las pruebas de imagen, en el diagnóstico principal, diagnósticos diferenciales , nos ha ilustrado en el manejo y, por supuesto, en el tratamiento del mismo. No me queda mucho más que comentar. Quizá solo añadir que las secuencias de RM incluidas son T1 sin y con gadolinio, T2 y eco de gradiente. En ellas, como bien ha descrito José Manuel ,se evidencia gran masa sólida de partes blandas de contornos lobulados, heterogénea, con una intensidad de señal isointensa al músculo en secuencias T1, hiperintensa en secuencias T2, patrón de realce heterogéneo con áreas de baja intensidad de señal en el espesor tumoral visibles en todas las secuencias relacionadas con la mineralización de la matriz y / o necrosis, calcificaciones que se identifican también en la radiografía simple y en ecografía.
Este paciente tiene antecedentes personales y familiares por rama paterna de Osteocondromatosis Múltiple y ha sufrido degeneración maligna condrosarcomatosa de uno de ellos localizado en húmero izquierdo. El paciente fue derivado a la Unidad de Tumores Oseos de su Hospital de Referencia (HUV Rocío) e intervenido en varias ocasiones, con resección y reconstrucción con aloinjerto y clavo de titanio.Realiza en la actualidad seguimiento en dicha Unidad. Su evolución está siendo tórpida, con varias recidivas locales hasta el momento.
Los osteocondromas son los tumores óseos benignos más frecuentes del esqueleto. Son excrecencias óseas recubiertas de cartílago hialino que surgen en la superficie externa del hueso en continuidad con la corteza subyacente / cavidad medular del hueso.
Mientras que el 85% son lesiones solitarias / no hereditarias, un 15% ocurren en el contexto de exostosis múltiple hereditaria (HME) con múltiples osteocondromas.
La transformación maligna es más frecuente en HME (3% a 5%) en comparación con los osteocondromas solitarios (1%). La transformación de las lesiones en HME se produce a una edad más joven (25 a 30 años) en comparación con el osteocondroma solitario (50 a 55 años). Normalmente se transforman a condrosarcomas secundarios pero hay casos raros de transformación a osteosarcoma.
El tratamiento quirúrgico se dirige hacia la corrección de las deformidades asociadas en lugar de limitarse a las exostosis, y se requieren varias cirugías.
La transformación maligna a condrosarcoma es tratada con resección quirúrgica amplia con las reconstrucciones ya expuestas. La supervivencia a medio plazo de 70% a 90%, pues la mayoría de las lesiones son condrosarcomas de bajo grado, si bien la morbilidad es alta.